Neurofibromatose (M. Recklinghausen)

    
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Café au lait- Flecken beim Sohn

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bunteres Bild beim Vater

Die Neurofibromatose ist eine autosomal dominant vererbbare Erkrankung, die mit Gewebetumoren an den Hautnervenästen einhergeht. Auch Auge und Gehirn können tumoröse Veränderungen zeigen. Relativ häufiges Vorkommen, etwa bei 1: 3000 Geburten auftretend.

 Die Erkrankung kann in seinen klinischen Symptomen sehr variabel sein, in der Mehrzahl der Fälle gute Lebenserwartung, Sie gehört in den Formenkreis der "Phakomatosen", bei denen Missbildungen an Haut, Auge und Gehirn gemeinsam auftreten können. Charakteristisch sind die sogen: "Café au lait"- Flecken, das sind hellbraune Pigmentflecken, die in obiger Abbildung zu sehen sind. Wenn mindestens 6 solche Flecken mit einem Durchmesser von mehr als 1,5 cm vorliegen, muss mit einer Neurofibromatose gerechnet werden.